影响肺部小气道的8种淋巴疾病

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来源： 影领学苑

在各种临床环境中，细支气管可能受淋巴组织疾病的影响。反应性（良性）淋巴样病变包括滤泡性细支气管炎，淋巴细胞间质性肺炎（LIP）和结节性淋巴样增生。恶性淋巴样病变包括低度原发性肺淋巴瘤（支气管或粘膜相关淋巴组织（BALT或MALT），慢性淋巴细胞白血病（CLL）和其他不太常见的淋巴瘤）。

滤泡性细支气管炎Follicular bronchiolitis

毛细支气管炎通常代表小气道的炎症过程，具有一系列不同的形式，根据其病理表达分类。他们中的一个，滤泡性细支气管炎是有意义的，因为它的主要特征 – 支气管相关淋巴组织增生。

图1：病例1.滤泡性毛细支气管炎。一名患有类风湿性关节炎的48岁女性。A）高分辨率CT扫描显示在小叶中心位置的边缘模糊的小毛玻璃结节（箭头）。 参考文献：Department of Radiology, Hospital de la Santa Creu i Sant Pau, Barcelona, Spain.。

临床表现：这种类型的细支气管炎最常与胶原血管疾病相关，例如干燥综合征和类风湿性关节炎。其表现可能包括呼吸急促和咳嗽，以及复发性肺炎和体重减轻（1,2）。

病理：滤泡性细支气管炎显微镜下可以看到沿细支气管壁丰富的淋巴滤泡。这些滤泡通常具有多克隆淋巴细胞的反应性生发中心。细支气管上皮也可能被淋巴细胞浸润，但与LIP相比，通常会肺泡腔未被侵犯（3）。

图2：病例1.滤泡性毛细支气管炎。一名患有类风湿性关节炎的48岁女性。B）低倍放大显微照片显示以淋巴组织的结节病灶为特征的细支气管中心过程（箭头）（H＆E染色）。

影像信息：在HRCT成像， 围绕小气道软组织量的增加，往往会使他们在二级小叶中央可见。 除了经典的树芽图案， 已知代表细支气管内腔嵌塞，也可以看到可变大小的支气管周围结节（通常为3 mm，最大可达12 mm）（1,4,5）。

图3：病例2.滤泡性毛细支气管炎。一名患有类风湿性关节炎的56岁男性。患者出现逐渐恶化的呼吸短促。A）高分辨率CT扫描显示中心小叶位置（箭头）的微小实质结节，周围有相关的磨玻璃样改变。注意存在多个囊肿。

参考文献：Department of Radiology, Hospital de la Santa Creu i Sant Pau, Barcelona, Spain.。

图4：病例2. B）组织学上，在细支气管壁附近可见丰富的淋巴滤泡（箭头）。（H＆E染色）

淋巴细胞间质性肺炎(lymphocytic interstitial pneumonia，LIP)

临床表现：特发性LIP罕见，通常继发于其他全身疾病。主要有干燥综合征、胶原血管性疾病、人体免疫缺陷病毒感染及各种免疫缺陷综合征等。

病人年龄多在40～50岁，女性多于男性。临床表现为缓慢进展的呼吸困难及咳嗽。偶有全身症状，如发烧、夜间盗汗、关节痛及体质量减轻等。LIP与吸烟无关。大约5％的LIP病例可发展为恶性低度B细胞淋巴瘤（9-11）。LIP偶尔会发生与Castleman病和肺淀粉样变性有关，特别是有干燥综合征的病史的患者。激素治疗效果不明确，至今仍无理想治疗方法。

图5：病例3.淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）。A）来自MDCT检查的冠状重建扫描显示随机分布的多个双侧圆形囊肿。这一发现高度暗示了LIP。

病理：组织学上，LIP显示出间质被淋巴细胞、浆细胞和组织细胞扩散渗透的特征性外观（12）。细支气管周围区域经常存在反应性淋巴滤泡。空腔被压压缩并不罕见，以及流体和巨噬细胞的集合（6）。

图6：病例3. B）组织学切片显示突出和弥漫性淋巴细胞间质浸润，涉及气道和肺泡隔膜（箭头），其显着增厚。（H＆E染色）。

影像信息：高分辨率计算机断层扫描（HRCT）是LIP诊断的首选成像技术。LIP的放射学诊断基于发现的特征组合。LIP的特征性高分辨率CT发现包括磨玻璃样改变，这与组织学上看到的间质炎症（13）、边界模糊的小叶内结节和弥漫性多发小囊肿相关。囊肿形成的机制被认为是继发于部分细支气管阻塞和由于细支气管周围淋巴细胞浸润，或偶尔局灶性淀粉样蛋白沉积引起的活瓣（13）。

图7：病例4.淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）和多中心Castleman病。A）来自MDCT检查的轴向扫描显示多个不规则结节（箭头）和隔膜增厚。

图8：病例4. B）左肺的特写视图显示隔膜（箭头）和明确的囊肿（箭头）。

图9：病例4.淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）和多中心Castleman病。C）组织切片显示淋巴细胞和浆细胞的细支气管周围浸润（箭头）。这种细支气管周围浸润是A中所见的小叶中心结节（H＆E染色）

肺结节性淋巴组织增生pulmonary pseudolymphoma,PL

结节性淋巴组织样增生（pulmonary pseudolymphoma,PL）又称肺假性淋巴瘤（nodular lymphoid hyperplasia），系指肺内局部淋巴组织增生性疾病，通常呈单个结节，且限于单个肺叶内。

临床表现：少数患者在病变部位先前有肺炎史。多数病人无临床症状，或仅有轻度咳嗽和胸痛，通常在肺部X线检查时发现。一般病程较长。切除病灶，最大限度地保留正常肺组织是假性淋巴瘤的首选治疗方法。手术效果满意，但约半数患者可以发展为恶性淋巴瘤。化疗和放疗均可使结节性淋巴组织样增生发展为恶性淋巴瘤。

图10：病例5.结节性淋巴组织增生。A）常规PA放射照片显示非特异性边界欠清的肺部阴影（箭头）。

病理：结节性淋巴样增生是一个界限清楚的病变，通常大小达2厘米，位于胸膜下; 有时发现不止一个病变（15）。它由具有浆细胞和小淋巴细胞的反应性生发中心组成，也可以存在肺门和纵隔的反应性淋巴结病。

影像信息：NLH最常被描述为孤立性病变，尽管可见多发性肺结节（15）。结节的尺寸可以在0.6至6cm的直径范围内。在NLH中也可以观察到气支气管充气征。

图11：病例5. B）轴向CT扫描显示随机分布的多个细支气管中心边界欠清的较高密度灶。

图12：病例5. C）组织切片显示成熟淋巴细胞和浆细胞的结节浸润（箭头），不涉及淋巴结。注意淋巴组织增生引起的细支气管结构的位移。

MALT（BALT）淋巴瘤

原发性肺淋巴瘤：肺原发性淋巴瘤几乎都为非何杰金氏淋巴瘤，大部分为低度恶性，组织学上多为粘膜相关淋巴样组织(mucosa—associated lymphoid tissue MALT淋巴瘤(B细胞型)，其中肺内又称为支气管相关淋巴样组织(bronchus—associated lymphoid tissue，BALT淋巴瘤)。

形态学分以下4种类型：结节肿块型、肺炎肺泡型、间质型(支气管血管淋巴管型)、粟粒型(血行)。

结节肿块型最常见，单发或多发，肺部位于肺野内带或胸膜下，边界模糊，可见支气管气相，部分病灶可见空洞及液气平面。

肺炎肺泡型为沿肺段或肺叶分布模糊斑片影，可见支气管气相，空洞。

间质型表现为弥漫分布的细小或粗糙网状结构或网状结节，或呈毛玻璃样变。

原发淋巴瘤多为单发结节肿块样改变，而继发性肺内淋巴瘤边缘毛糙，有毛刺及小卫星灶。肺原发性淋巴瘤斑片病变可跨肺叶分布，无明显好发部位，单侧或双侧受累比例相仿，肺原发性淋巴瘤多发病灶更为常见，增强扫描时肺原发性淋巴瘤肺内改变强化较弱，可见血管造影征。

支气管很少受侵，气管充气相显示清晰。肿块直径>3cm是肺淋巴瘤的重要影像学改变，可以分布在肺门旁，亦可在周围肺组织。可为单发，亦可多发，多发为主，以类圆形为主，边缘不光滑，部分边界模糊不清，似磨玻璃状，为肿瘤浸润周围组织，使间质轻度增厚或气腔不完全充盈所致．是本病较为特异的征象。团块内可见支气管充气征。增强后，部分可以强化。结节直径<3cm的致密影，多为多发病变，边缘不光滑。密度实质性，结节通常与团块、实变等合并存在。斑片影主要是以小的斑片影为主，边缘模糊，密度较淡，通常与其他表现伴随出现，为多发性病变，两肺均可出现。磨玻璃影即肺内密度轻度增高区，其内支气管和血管仍可见。

其病理主要是淋巴瘤侵犯到小叶间隔和肺泡壁。CT上见到的支气管血管束增粗是由不规则增大的血管、增厚的支气管管壁和沿小血管分布的小结节构成，淋巴瘤侵犯支气管壁及支气管血管束内或其周围．使肺血管不规则增粗和支气管管壁增厚，在HRCT上显示良好。间质纤维化为较少见改变。表现为弥漫的细或粗糙网状结构或网状小结节。胸膜改变有胸腔积液、胸膜增厚粘连，肺门及纵隔淋巴结部分增大等。

临床表现

BALT淋巴瘤可出现非特异性呼吸道症状和反复感染。否则患者可能无症状。

图13：病例6.粘膜相关淋巴组织（MALT）淋巴瘤。一名患有干燥综合征的43岁女性。A）CT扫描显示右肺结节大，可见空气支气管造影（箭头）。还可以看到双侧多个的囊性改变（箭头）。

病理：组织学上MALT淋巴瘤出现在细支气管粘膜下层，作为由反应性生发中心引起的淋巴细胞的局灶性多形性浸润，引起破坏性淋巴上皮病变。为了区分MALT淋巴瘤与其他B细胞淋巴瘤，广泛使用免疫表型和细胞遗传学检查。

图14：病例6. B）显微照片显示正常支气管壁周围的小尺寸淋巴样细胞（箭头）的增殖（B）。（H＆E染色）。

影像信息：在CT上，BALT淋巴瘤通常表现为巩固区域，边界不清，空气支气管征，结节，肺不张，有时还有CT血管增粗，;同时胸膜受累并不常见（17-21）。

图15：病例7.粘膜相关淋巴组织（MALT）淋巴瘤。多层螺旋CT扫描显示多个大的肺结节（箭头）。注意其中一个可见的空气支气管征。活检显示MALT淋巴瘤。

继发性或复发性淋巴瘤Secondary or recurrent lymphoma

肺部受累占霍奇金病病例的12％和非霍奇金淋巴瘤病例的4％（22）。传播通常直接来自纵隔淋巴结，但也可能被视为通过淋巴或血源方式传播。

临床表现：临床上继发性或复发性淋巴瘤可出现非特异性症状; 否则患者可以是无症状的。

图16：病例8.复发性BALT来源的低级别小B细胞淋巴瘤。一名69岁的女性，10年前因左上叶结节性BALT淋巴瘤而接受左侧肺切除术。A）术前PA胸部X线片显示左上叶后部有巨大肿块（箭头）。

病理：组织学上，肺实质中的继发性淋巴瘤最常见于淋巴引流方式。浸润模式可根据其部位分为结节型，间质型，肺泡型和淋巴管型， 因此淋巴瘤细胞可以渗入肺泡隔，形成肉芽肿性固体（然后可以模仿肺炎）并形成结节（23-26）。气道阻塞，肺不张和内源性胆固醇性肺炎是由于扩散到支气管粘膜及其侵蚀引起的（23,24）。肺门或纵隔腺病和胸腔积液也很常见。胸腔积液是由引流阻塞，直接胸膜浸润或胸导管阻塞引起的。

图17：病例8. B）手术标本的照片显示椭圆形实质肿块，切开部分具有不均匀的形态（箭头）。

图18：病例8. C）手术标本的高倍显微照片（H-E染色）显示小的，分化良好的淋巴细胞的淋巴浸润，其涉及肺的薄壁组织和上皮组织（箭头）。

影像信息：继发性淋巴瘤CT上最常见于作为结节或联合区域，形成具有淋巴管扩散的肿块。CT上的支气管血管受累表现为网状结节结构，同时影响淋巴途径导致小叶间隔增厚。肺门或纵隔淋巴结肿大和胸腔积液也是典型的（23）。胸腔积液被认为是NHL的不良预后因素（27）。

图19：病例8.D）10年后获得的CT扫描显示多个结节性病变，其中许多在支气管血管周围分布，并且包含支气管充气征。

移植后淋巴组织增生性疾病（PTLD）中的肺淋巴瘤

移植后淋巴组织增生性疾病是由于器官移植患者的免疫抑制治疗而发生的多系统过程。疾病的范围很广，最常见的是B细胞非霍奇金淋巴瘤，在某些情况下称为T细胞淋巴瘤（28,29）。

病理：PTLD以淋巴细胞增殖的形式发生，作为受抑制的免疫系统暴露于Epstein-Barr病毒的异常反应。在显微镜下，形态多变；根据它们的单态性进行分类。多态性PLTD表现为由淋巴细胞和免疫母细胞形成的可变大小的明确边界的结节。单形PLTD由非典型淋巴细胞特征化，类似于B细胞淋巴瘤。有时会出现坏死区域，类似于淋巴瘤样肉芽肿病时的抗体侵袭模式（30）。

影像信息：在CT上，PTLD表现为边界的弥散性多发结节，大小为5至20 mm或质量高达5 cm（31-33）。也可以看到肺门或纵隔淋巴结肿大和胸腔积液。

艾滋病中的淋巴瘤

HIV阳性患者肺淋巴瘤比一般人群高100倍，B细胞非霍奇金淋巴瘤最常见（34,35）。在CT上，最常见的是多个边界清晰的结节; 胸腔积液和纵隔和区域淋巴结肿大也是常见的发现（36-39）。

慢性淋巴细胞白血病Chronic lymphocytic leukemia (CLL)

据报道，有24-64％的死于白血病的成年人，死于肺部浸润。胸膜和肺部的白血病浸润并不罕见，占9％（40,41）。

临床表现：在病理性白血病支气管肺浸润的情况下，患者表现出非特异性呼吸道症状，例如持续性咳嗽，呼吸困难和发烧，通常是低度恶性的。

病理：织学上已经注意到白血病细胞遵循淋巴途径， 因此可以观察到从胸膜到小气道的浸润，有时会延伸到气道中，很少一部分白血病细胞也可以渗透并阻塞支气管内腔（42-47）。

影像信息：胸部白血病受累的范围包括纵隔淋巴结，胸腔积液和斑块，间质增厚，具有支气管周围血管或小叶中心分布的结节，树芽征和沿细支气管的病灶融合区（42,48,49）。

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