「分享一篇」神经性骨关节病

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神经性骨关节病

• =神经营养性关节病=Charcot关节炎
• =因痛感神经+本体感觉异常，导致的退行性+毁损性创伤性关节炎
• 病因：先天性
• 脊髓脊膜突出
• 先天性痛觉丧失=无痛觉症
• 家族性自主神经功能异常（Riley-Day综合征）
• 遗传性感觉和运动神经病（Charcot-Marie-Tooth病，进行性神经性肌萎缩病）
• 后天性 中枢神经病
• 脑或脊髓损伤
• 脊髓空洞症（1/3患者）：肩、肘
• 神经梅毒=运动共济失调（15%~20%患者）：髋部、膝部、踝及跗骨
• 脊髓肿瘤/感染
• 脊髓外压
• 多发性硬化
• 酒精中毒
• 周围神经病
• 糖尿病（最常见病因，尽管发生率低）：足中段，跗跖关节（中间楔形骨及第2跖骨底部最先受累），跗骨间关节，距跟关节、跖趾关节，踝
• 周围神经损伤
• 周围神经肿瘤
• 麻风病（Hansen病）
• 脊髓灰质炎
• 其他
• 硬皮病，Raynaud（雷诺）病，Ehlers-Danlos综合征
• 类风湿关节炎，牛皮癣
• 神经淀粉样变性浸润；肾上腺皮质功能亢进
• 尿毒症
• 恶性贫血
• 医源性
• 长期使用镇痛药
• 关节内或全身类固醇注射
• 助记：DS6
• D 糖尿病（Diabetes）
• S 梅毒（Syphilis）
• S 类固醇（Steroid）
• S 脊髓损伤（Spinal cord injury）
• S 脊柱裂（Spina bifida）
• S 脊髓空洞症（Syringomyelia）
• S 硬皮病（Scleroderma）
• 病理生理：
• 源于脊髓或周围神经的本体感觉丧失伴感觉缺乏
• 神经创伤学说=正常保护性感觉反馈丧失引起反复损伤
• 神经血管学说=神经刺激丧失导致交感神经感觉缺乏而引起血管扩张、充血，这促进骨质再吸收+软骨下骨质变脆
• 病理：
• 萎缩型（最常见）关节破坏，碎片的再吸收（破骨细胞+巨噬细胞吞噬骨质+软骨碎片），关节周围骨吸收/截肢状，关节积液伴发疾病：脊髓空洞症，周围神经病变，还有糖尿病部位：上肢非持重关节鉴别诊断：截肢术，脓毒性关节炎
• 肥大型（仅感觉神经受累）：关节破坏、骨碎裂、关节周围骨碎片骨样硬化、骨赘（早期，形成较大）鉴别诊断：重度骨关节炎
• 混合型
• 两者共性关节结构破坏，大量长期性关节血性积液
• 无创伤史
• 关节肿胀和发热伴正常白细胞和血沉（可合并感染）
• 通常关节无痛感；1/3患者表现疼痛但对深部疼痛和本体感觉反应的减退
• 关节改变常先于神经功能障碍
• 滑膜积液：常表现为黄色/血性，脂质晶体（来自骨髓）
• √ 持续性关节积液（首发症状）
• √ 关节间隙狭窄
• √ 软组织内斑点状钙化（=滑膜钙化）
• √ 硬化的软骨下骨碎裂
• √ 关节周围无骨质疏松（有感染时除外）
• √ 晚期出现“袋中骨”现象（=关节周围明显变形）
• 助记：6Ds
• D 软骨下骨质密度增高（=骨硬化）
• D 退变（=骨质损伤后企图修复）
• D 骨关节面破坏（边缘锐利类似于外科截肢）
• D 畸形（跖骨头“铅笔尖”变性）
• D 碎片（游离体）
• D 脱位（非外伤性）
• √ 关节半脱位（关节周围软组织松弛）
• √ 快速进行性骨质吸收
• √ 关节肿胀（液体、肥厚性滑膜炎、骨赘、半脱位引起）
• √ 骨折：愈合伴不规则骨痂形成
• MR：
• T1WI和T2WI显示骨髓内信号减低（骨硬化改变所致）
• 肩
• 病因：脊髓空洞症，脊髓外伤伴截瘫
• 肩部扪及肿物（积液所致）
• 肱骨近端截肢表现
• 脱位
• 大量关节积液
• 关节囊、峰下–三角肌下滑膜囊内骨性游离碎片
• 鉴别诊断：软骨肉瘤
• 手和足
• 病因：麻风病（外伤和继发细菌感染所致）
• 鹰爪手、鹰爪趾
• “棒棒糖杆”样跖（指）骨表现/逐渐变细的指骨（骨向中心萎缩所致骨变短、变窄）
• 鉴别诊断：冻疮、恶性贫血、硬皮病、脊髓空洞症、运动性共济失调、家族性感觉神经病
• 脊柱（6%~21%）
• 病因：外伤性脊髓损伤、梅毒的不适当治疗、淀粉样变、对疼痛先天性不敏感、糖尿病
• 部位：胸腰段的连接处、腰椎
• 椎间隙变窄
• 椎骨、椎间小关节溶骨性病变/硬化
• 半脱位
• 突然屈曲
• 脊柱侧凸
• 棘突旁软组织钙化
• 终板较大鸟嘴状骨赘形成
• 多发性骨质碎片、并超出椎体边缘进入椎旁周围肌肉和椎管内
• 鉴别诊断：脊椎骨髓炎、转移瘤、肉芽肿炎
• 足和踝
• 病因：长期难以控制的糖尿病、梅毒
• 软组织肿胀、发热、红斑
• 部位：通常由中足开始
• 血管钙化
• 半脱位（起始于第2跖跗关节）
• 跟骨后结节撕脱性骨折
• 第2趾骨头软骨下骨折
• 距（骨）舟（骨）的移位伴中足骨病变
• 鉴别诊断：骨髓炎、脓毒性关节炎（通常局限于一个关节）

左足跖跗关节神经性骨关节病，第2~5跖跗关节及跗舟关节骨质破坏，破坏区周围可见碎骨片，跖骨间可见血管钙化。左足第1~2跖骨基底部及对应跗骨间可见Lisfranc脱位。

跟骨破坏，距骨舟骨关节脱位，近端跗骨吸收，跗关节紊乱，软组织肿胀，动脉钙化。

局灶性胸椎后凸是由于严重的结构改变，累及相邻椎体并伴有前屈。

• [1](德)德纳特著.医学影像学诊断与鉴别诊断[M].北京:人民军医出版社,2013:125-126.
• [2]radiopaedia.org