少见病：气道中心性肺间质纤维化

这次听到一个新的疾病：气道中心性肺间质纤维化。

气道中心性肺间质纤维化：近年提出的一种弥漫性间质性肺病的新类型。

英文：airway-centered pulmonary interstitial fibrosis(ACIF)，或airway-centered interstitial fibrosis。

我觉得，就叫气道中心性间质纤维化，肺字有点多余，因为已经说了是气道。

2002年，首次报道。

特点：病理上进行性的小叶或者小气道中心纤维化，激素效果差，预后差。

国内的文献，最近的居然是2010年，大名鼎鼎的康健教授发表在《国际呼吸杂志》上的综述《气道中心性间质纤维化》。

麻烦了，因为2013年西方国家重新对间质性肺炎进行了分类。

幸好，查到一篇2015年的阴沟里洗文献，此病还存在，同时存在争议。

Abstract

BACKGROUND:

Airway-centered Interstitial Fibrosis (ACIF) is a common pathologic pattern observed in our practice.

气道中心性间质纤维化（ACIF）是临床常见的病理类型。

常见？醉了。

OBJECTIVES:

The objectives of this study are to describe the causes associated with ACIF in a large sample of patients and its effect on survival.

本研究的目的是在一个大样本的病人中，描述气道中心性间质纤维化的原因及其对生存的影响。

METHODS:

A retrospective study in three centers of interstitial lung disease in S?o Paulo, between January of 1995 and December of 2012. The surgical lung biopsy specimens were reviewed by three pathologists. The clinical, functional and tomographic findings were analyzed by a standardized protocol.

对圣保罗1995年1月至2012年12月三个间质性肺病中心的资料进行回顾性研究。手术肺活检标本由三位病理学家进行回顾。临床、功能和断层检查结果采用标准化方案进行分析。

RESULTS:

There were 68 cases of ACIF, most of them women. The mean age was 57 ± 12 yr. Dyspnea, cough, restrictive pattern at spirometry and oxygen desaturation at exercise were common. A reticular pattern with peribronchovascular infiltrates was found in 79% of the cases. The etiologies of ACIF were hypersensitivity pneumonitis in 29 (42.6%), gastroesophageal reflux disease in 17 (25.0%), collagen vascular disease in 4 (5.9%), a combination of them in 15 cases and idiopathic in 3 (4.4%). The median survival was 116 months (95% CI = 58.5 – 173.5). Lower values of oxygen saturation at rest, presence of cough and some histological findings–organizing tissue in the airways, fibroblastic foci and microscopic honeycombing–were predictors of worse survival.

共有68例这个怪病，其中大部分为女性。平均年龄57±12岁，常见的表现是呼吸困难、咳嗽、肺活量受限、运动时缺氧。79%的病例有支气管血管周围浸润的网状结构。病因依次为过敏性肺炎29例（42.6%），胃食管反流病17例（25.0%），胶原血管病4例（5.9%），合并症15例，特发性3例（4.4%）。中位生存期为116个月（95%CI=58.5-173.5）。休息时血氧饱和度较低、咳嗽和一些组织学发现（气道组织、成纤维细胞病灶和显微蜂窝组织）是预后较差的预测因素。

哦，特发性3例（4.4%），大约5%的气道中心性肺间质纤维化才是特发性的间质性肺病。

CONCLUSIONS:

ACIF is an interstitial lung disease with a better survival when compared with IPF. The main etiologies are HP and GERD. The oxygen saturation at rest, the presence of cough and some histological findings are predictors of survival.

气道中心性肺间质纤维化，是一种间质性肺病，与特发性肺纤维化相比生存率高。主要病因是过敏性肺炎和胃食管反流病。休息时的血氧饱和度、咳嗽的出现和一些组织学发现是生存的预测因素。

影像学表现

来源：小小医生之有趣的医学

【版权声明】本平台属公益学习平台，转载系出于传递更多学习信息之目的，且已标明作者和出处，如不希望被传播的老师可与我们联系删除