什么是烟雾病？

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1、烟雾病( moyamoya disease)又称为脑底异常血管网病,是以脑血管造影发现双侧颈内动脉虹吸部及大脑前、中动脉起始部严重狭窄或闭塞,颅底软脑膜、穿通动脉等小血管代偿增生形成脑底异常血管网为特征的一种慢性脑血管闭塞性疾病。该病最早于1955年由日本学者报道,因在血管造影中,颅底异常血管网形状酷似吸烟时吐出的烟雾,故称为烟雾病。烟雾病以东亚国家多发,发病率以日本最高,其次为韩国、中国,欧美国家的发病率仅为日本的1/10。发病以儿童及青少年为多见,有10~14岁和40岁左右两个发病年龄高峰。临床表现复杂多样,常以卒中的形式起病,可以表现为脑梗死,也可以表现为脑出血及蛛网膜下腔出血。文献报道儿童及青少年多表现为脑缺血,成人以脑出血相对多见,也有报道成人病例中脑缺血也较常见。

2、烟雾病的诊断标准是什么?烟雾病的DSA表现有哪些?

1997年日本厚生省烟雾病研究委员会提出该病放射学诊断标准:①颈内动脉末端及大脑中动脉和大脑前动脉起始段狭窄或闭塞;②颅底动脉充盈相可见闭塞处附近的异常血管网;③双侧受累满足上述三个条件并排除其他疾病后诊断即可成立DsA是诊断烟雾病的金标准,可显示双侧颈内动脉虹吸部、大脑前、中动脉起始段狭窄或闭塞,伴脑底异常血管网,如吸烟后吐出的烟雾,还可以发现动脉瘤。 Suzuki等根据血管造影的表现将烟雾病的进展分为6个阶段:①颈内动脉狭窄期;②烟雾血管初发期;③烟雾血管发展加重期;④烟雾血管形状缩小期;⑤烟雾血管数量减少期;⑥烟雾血管消失期、

3、烟雾病的可能病因是什么?

目前为止,烟雾病属于先天性或后天获得性疾病仍存在争议,其病因有多种假说,初步可以分为继发性和原发性两大类:前者可继发于神经纤维瘤病、颅咽管瘤、各种感染性动脉炎、头颅外伤或放射治疗后等原因;后者为变态反应性血管炎所致。血清学钩端螺旋体抗体检测阳性,存在有钩端螺旋体感染。钩端螺旋体感染被认为是烟雾病的病因之一,多由钩体摩拿型感染引起,其发病一般认为与钩体原型或钩体L型穿过血屏障进入脑组织和血管壁直接损伤脑血管及钩体感染后引起Ⅲ型变反应和内毒素毒性反应有关。钩体感染后的基本病理改变是血管损害，尤其是隐性感染者,易侵犯颈内动脉终末端、大脑前中后动脉起始端、椎基动脉颅内段及其分支的近心端,造成管腔狭窄引起脑梗死。当病变主要累及颈内动脉终末段、大脑前中动脉的起始段时,可引起烟雾病。故该患者烟雾病的病因考虑与钩端螺旋体病有关。

4、应如何治疗烟雾病?

烟雾病脑梗死患者的内科非手术治疗同一般的脑梗死治疗应注意如患者存在有严重的颅内外大血管狭窄,血压控制不宜过低不宜过度脱水等降颅压治疗。对于严重的颅内外大血管狭窄,可进一步进行外科手术治疗。外科手术治疗主要为血管重建,包括直接搭桥、间接搭桥及联合搭桥3类。目前国际上主要采用颞浅动脉大脑中动脉直接吻合法和EDAS间接吻合法治疗烟雾病。治疗主要是针对钩端螺旋体感染,首选药物为青霉素。青霉素G钠成人用量为(1500~2400)万单位/天,分4次静脉注射,连续10~14天为1个疗程。为减轻或避免雅里希赫克斯海默反应(赫氏反应),可以先予泼尼松口服及青霉素首次小剂量肌内注射。